Işık, YaseminYüzkat, NureddinÇeğin, M. BilalSoyoral, LokmanGöktaş, Uğur2025-05-102025-05-1020151304-96231309-4025https://search.trdizin.gov.tr/en/yayin/detay/197315/multipl-acil-koa-dehidrojenaz-eksikliginde-uyguladigimiz-tiva-anestezisihttps://hdl.handle.net/20.500.14720/2501Multipl açil-KoA dehidrojenaz eksikliği (MADD) yakın tarihte tanımlanan, otozomal resesif geçişli, nadir görülen bir organik asit metabolizma bozukluğudur. Görülme sıklığı yaklaşık 1/200.000 olarak tahmin ediliyor. Klinik bulgular hayatın ilk yıllarında görülen mental retardasyon, ataksik yürüyüş ve tremor gibi serebellar belirtiler ile karakterizedir. MADD'lı olgularda özellikle uzayan açlık, infeksiyon ve ameliyat gibi katabolik durumlarda ölümcül hipoketotik hipoglisemik koma görülebilir. Perioperatif dönemde açlığı engellemek için %5 dekstroz infüzyonu verildi. İndüksiyonu takiben idamede %50 O ve %50 kuru hava karışımı ve propofol-fentanil infüzyon şeklinde uygulandı. Burada ender rastlanan riboflavin sensitif MADD eksikliği olan, 5 yaşında kız olguya adenoidektomi ameliyatı sırasında yapılan TİVA anestezisi ve glisemi kontrolü sunulmuşturtrinfo:eu-repo/semantics/openAccessAnesteziArticle121N/AN/A131133197315