Browsing by Author "Epçaçan, Serdar"

Now showing 1 - 5 of 5

Beta Talesemi Major Tanılı Çocuk Hastalarda Kardiyak Fonksiyonların Değerlendirilmesi
(2018) Epçaçan, Serdar; Ece, İbrahim; Üner, Abdurrahman; Acar, Onur Çağlar; Öner, Ahmet Faik
GİRİŞ ve AMAÇ: Talasemiler, globulin zincir sentezindedefektler sonucu oluşan kalıtsal hastalıklardır. Bu hastalarda,şelasyon tedavisine rağmen demir birikimi sonucu oluşankardiyak disfonksiyon önemli mortalite ve morbidite nedenidir.Kardiyak disfonksiyonun nedenleri kronik hemolitik anemiilişkili ventrikül kaslıma disfonksiyonu ve kardiyak output artışıile birlikte ventriküler dilatasyon ve demir birikimidir. Buçalışmanın amacı oral şelasyon tedavisi alan beta talasemimajör tanılı hastalarda kardiyak fonksiyonların Dopplerekokardiyografi ile incelenmesidir.YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışmada, Ocak-Eylül 2014tarihleri arasında, beta talasemi major tanılı, 2-16 yaşarasında 49 hasta ve kontrol grubu olarak da aynı sayıda 49sağlıklı hasta incelendi. Tüm hastalara ayrıntılı fizik muayanesonrasında elektrokardiyografik ve ekokardiyografik incelemeuygulandı.BULGULAR: Hasta grubunun ortalama ferritin değeri1275+904 ng/ml idi. Grupların ekokardiyografik bulgularıkarşılaştırıldığında, hasta grubunda miyokardiyal performansindeksi istatistiksel olarak yüksek bulundu (p=0.017). Ekolarak, hasta grubunda sol ventrikülde tip 1 diyastolikdisfonksiyon saptanırken, sol ventrikül sistolik, sağ ventrikülsistolik ve diyastolik disfonksiyon görülmedi.TARTIŞMA ve SONUÇ: Talasemi majör tanılı hastalardabaşta kardiyovaskuler sistem olmak üzere birçok sistemdedemir birikimi toksik etki göstermektedir. Demir şelasyontedavisi ile hastalığın prognozu düzelse de yüksek morataliteve morbidite halen önemli bir problem olarak kalmaktadır.Çalışmamız beta talasemi majorlu hastalarda erken dönemdesubklinik sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu geliştiğini, bunakarşın sağ ventrikül fonksiyonlarının ve sol ventrikül sistolikfonksiyonlarının bozulmadığını göstermektedir.
Çocukkardiyolojipolikliniğinebaşvurandownsendromlu Hastalardaekokardiyografibulguları
(2015) Epçaçan, Serdar; Üner, Abdurrahman; Ece, İbrahim; Acar, Onur Çağlar
AMAÇ: Down sendromu kromozom 21'de trizomi nedeniyle meydan gelen insanlardaki en yaygın otozomal anöploidi sendromudur. Görülme sıklığı toplumlara göre 319 canlı doğumda bir ile 1000 canlı doğumda bir arasında değişmektedir. Down sendromu'nda kalpte özellikle endokardiyal yastıkçıkların anormal gelişimi nedeniyle kalp ve büyük damarların konjenital anomalileri sağlıklı topluma göre daha sık görülmektedir. Bu çalışmada Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji polikliniğine müracaat eden Down sendromu tanısı almış hastalarda doğumsal kalp hastalığı sıklığını saptamak amaçlanmıştır. YÖNTEMLER: Bu prospektif araştırma Ağustos 2010-Eylül 2012 tarihleri arasında ileri tetkik için Çocuk Kardiyoloji polikliniğine gönderilen Down sendromu tanısı karyotip analizi ile konmuş 198 olguda yapılmıştır. Tüm hastalar ekokardiyografi ile değerlendirilmiştir. BULGULAR: Hastaların yaş aralığı 1 ay ile 13 yaş arasındadır. Down sendromu tanısı alan hastalarda doğumsal kalp hastalığı oranı %54 saptanmıştır. Doğumsal kalp hastalığı olarak %49.9 görülme oranıyla en sık atriyoventriküler septal defekt görülmüştür. Atriyoventriküler septal defekti sırasıyla atriyal septal defekt (%14.1), ventriküler septal defekt (%11.3) ve patent duktus arteriyosus (%8.5) izlemiştir. SONUÇ: Van ve çevresindeki Down sendromlu hastalarda doğumsal kalp hastalığı sıklığı ve atriyoventriküler septal defekt oranı literatürle uyumlu bulunmuştur
Fetal Ekokardiyografi Yapılan Hastalarımızın Özellikleri ve Postnatal Ekokardiyografi ile Prenatal Tanı Doğruluğunun Araştırılması
(2015) Ece, İbrahim; Ceylan, Nesrin; Demir, Nihat; Üner, Abdurrahman; Aydın, İlyas; Epçaçan, Serdar
Amaç: Bu çalışmada, kliniğimizde fetal ekokardiyografi yapılan gebelerin; başvuru nedenleri, fetal ekokardiyografi ve postanal ekokardiyografi sonuçları değerlendirilmiştir. Yöntem: Çalışmaya Ocak 2013 ile Şubat 2014 arasında herhangi bir nedenle fetal ekokardiyografi yapılan 326 olgu alındı. Bulgular: En sık başvuru nedeni obstetrik USG de konjenital kalp hastalığı şüphesi idi (%30.6). Gebelerin ortalama yaşları 27.8±6.1 , ortalama gebelik haftası 26.03±5.02 idi. Fetal ekokradiyografi ile hastaların %62.3' ü normal saptandı. Ventriküler septal defekt (%12.2) en sık saptanan fetal kardiyak anomali iken ikinci sıklıkta ise %7.4 ile hidrops fetalis izlemekteydi. Postnatal ekokardiyografi 192 (%58.9) yenidoğana yapılabildi. Bu hastaların %64.1'i normal bulunurken, en sık saptanan konjenital kalp hastalığı ventriküler septal defekt (%8.3) idi. Çalışmamızda doğumsal kalp hastalığı prevelansı %37.7 olarak tespit edilmiştir. Sonuç: Doğumsal kalp hastalıklarının erken tanınması gerekli tıbbi veya cerrahi tedavi yöntemlerinin önceden belirlenmesi açısından büyük önem taşımaktadır. Günümüzde doğumsal kalp hastalıklarının prenatal tanısında fetal ekokardiyografi giderek artan sıklıkta kullanılmaktadır. Fetal ekokardiyografi ile tespit edilen doğumsal kalp hastalığı varlığında gerekli tedavi, aileye gerekli danışmanlık verilebilmekte ve doğum sonrası kardiyak açıdan yapılabilecekler için önceden tedbirler alınabilmektedir
Phenotype and Genotype Analysis of Our Patients With Congenitally Factor X Deficiency
(2010) Epçaçan, Serdar; Öner, Ahmet Faik
Amaç: Çalışmamızın amacı, FX eksikliği olan hastalarımızın klinik ve laboratuar bulgularını değerlendirmek ve mutasyon analizi çalışması yaparak hastalığın klinik bulguları ile genetik analiz sonuçları arasında bir ilişki olup olmadığını belirlemektir.Materyal ve metodlar: Çalışmamıza Yüzüncü Yıl üniversitesi tıp fakültesi pediatrik hematoloji ünitesinde konjenital faktör X eksikliği tanısı ile izlenen 13 hasta alındı. Çalışmamıza Yüzüncü Yıl üniversitesi tıp fakültesi pediatrik hematoloji ünitesinde konjenital faktör X eksikliği tanısı ile izlenen 13 hasta alındı. Her hasta için, tanı yaşı, başlangıç belirtisi, takipte kanama belirtileri ve sıklığı, kanamanın yeri ve şiddeti, kanama anında veya varsa proflaktik olarak almakta olduğu tedavi, kan veya taze donmuş plazma transfüzyonu ve ayrıntılı aile öyküsü not edildi. Tüm hastalarda PT, APTT, FX aktivitesi ve antijen düzeyi çalışıldı. Periferik kan lökositlerinden DNA ayrıştırılarak mutasyon analizi yapıldı.Bulgular: Şiddetli faktör X eksikliği (FX:C <%1) olan hastaların kanama belirtilerinin başlama yaşı 2 ay ile 48 ay arasında (17.66 ± 13.95 ay), tanı anında yaşları 8 ay ile 60 ay arasında (34.25 ± 16.31 ay) idi. Orta derecede FX eksikliği (FX:C %4) olan vakanın (Hasta H1) ise ilk kanama belirtisi süt dişlerinin düştüğü dönemde, yaklaşık 7 yaşında iken başlamış, hastalığın tanısı 15 yaşında iken konulmuştu. En sık başlangıç kanama belirtisi burun kanaması idi (%50). Takipte en sık görülen kanama belirtisi burun kanaması (%92) ve kolay morarma (%92) idi. Hastaların tümünde PT ve PTT uzaması mevcuttu. Ortalama PT: 171.2 ± 69.9 saniye (Min.: 55.4 saniye, Max.:247.7 saniye ), ortalama APTT: 104.3 ± 22.8 (Min: 60.4 saniye, Max: 141.6 saniye). Faktör X aktivite düzeyi 12 hastada <%1 iken, bir hastada %4 idi. FX:Ag düzeyleri tip I FX eksikliği ile uyumlu olarak tüm hastalarda azalmıştı. On iki hastada Gly262Asp mutasyonu, bir hastada ise ilk kez tarafımızdan tanımlanan c.526_559del mutasyonu tespit edildi.Sonuç: Şiddetli faktör X eksikliğinin hayatı tehdit edici ciddi kanamalara yol açabilmektedir. 12 hastada tespit ettiğimiz ve literatürde şu ana dek beş hastada tanımlanan Gly262Asp mutasyonunun şiddetli kanama semptomları ile ilişkili olabileceği, buna karşın ilk kez tanımladığımız c.526_559del mutasyonunun ise hafif kanama semptomları ile ilişkili olabileceği tespit edildi. Bizim vakalarımız ile birlikte literatürde yayınlanan toplam 17 Gly262Asp (Gly222Asp) mutasyonu taşıyan hastalardan 16'sının ülkemiz ve İran'ın ülkemize komşu bölgelerinden oluşması nedeni ile bölgemizde tespit edilen yeni vakalarda ilk taranması gereken mutasyonun Gly262Asp mutasyonu olması gerektiğini düşünüyoruz.
Purpura Ayırıcı Tanısında Akut İnfantil Hemorajik Ödem
(2007) Epçaçan, Serdar; Çaksen, Hüseyın; Okur, Mesut; Tuncer, Oğuz; Murat, Doğan
Akut İnfantil hemorajik ödem (AİHÖ) ateş, ödem ve purpurik deri döküntüleri ile karakterize derinin lökositoklastik vaskülitidir. Hastalık gürültülü ve kısa süreli bir başlangıç dönemi ile benign ve birkaç haftada spontan iyileşen bir karaktere sahiptir. Bu makalede AİHÖ nin tipik klinik bulgularının pnömoni ile birlikte görüldüğü ve dış merkezde meningokoksemi ön tanısı alan bir hastayı ele aldık. Amacımız, özellikle meningokoksemi, Henoch-Schönlein purpurası ve diğer döküntülü hastalıklarla ayırıcı tanıda bu nadir görülen hastalık hakkında klinik bulgu ve seyir ile ilgili bilgilere bir hatırlatma yapmaktır.