Klinic Progress and Treatment Response in Patients With Itp

Abstract

İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) otoimmün, platelet antikorlarına bağlıözellikle dalakta olmak üzere retiküloendotelyal sistemde yıkım sonucu trombositopeni ilekarakterize bir hastalıktır. En sık olarak çocuklarda ve genç erişkinlerde (kadınlardaerkeklerden daha çok) ortaya çıkar. ITP'de başlangıç genellikle sinsi olup, sıklıkla hafif-ortaşiddette uzun bir hemoraji öyküsü tanımlanır. Kronik İTP olgularında genellikle trombositsayıları 10x109/L'nin altına düşmedikçe ciddi kanamalar görülmez. Fakat standart biryaklaşım olarak erişkin ITP olgularında trombosit sayısı 30X109/L'nin altına indiğinde aktifkanama bulgusu olmasa da tedaviye başlanır.Retrospektif olarak yapılan bu çalışmaya Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp FakültesiAraştırma Hastanesi Hematoloji Servisinde 1993-2009 yılları arasında idiyopatiktrombositopeni tanısı alan ve kayıtlarına ulaşılabilen 110 hasta alındı. Hastalar tedavi alıpalmamalarına, uygulanan tedaviye alınan cevap türüne göre gruplandırıldı. Tedavi iletrombositleri son 4 hafta boyunca 50 x 109 /L'nin altında olanlar cevapsız, 50 x 109 /L ile 150x 109 /L arası olanlar kısmi cevaplı, 150 x 109 /L üstünde olanlar ise tam cevaplı olarakdeğerlendirildi.Kronik İTP tanısı ile çalışmaya aldığımız 110 hastanın 83'ü kadın, 27'si erkek idi(K/E:3.1). Olguların başlangıç trombosit değerleri 1x109/L ile 100x109/L arasındadeğişmekteydi (ortalama 20.84 x109/L) . 64 olgu cilt bulguları (peteşi, purpura, ekimoz), 48olgu mukozal kanama (burun, ağız, idrar, mens, gastrointestinal kanamalar), 1 olgu ise beyinkanaması ile başvurdu.Olguların 11'i tedavisiz takip edildi. Tedavi uygulanan 99 olgunun tümünde başlangıçtedavisi olarak 1 mg/kg dozuyla metil prednizolon (MPRD) başlanmıştı. Bu tedavi ileolguların 53'ünde (%53.5) tam cevap alındı. Tam remisyon elde edilen hastaların %37'sinde(20 hasta) daha sonra 2-6 ay içinde nüks gelişti ve bunlara splenektomi yapıldı. Steroidtedavisine ve splenektomiye cevap vermeyen 19 hastaya ise immunosupresif tedaviverilmiştir.Sonuç olarak, bu çalışma başlangıç prednizon tedavisi ve splenektominin İTPolgularının çoğunda etkili olduğu, refrakter İTP olgularında da vinkristinin etkili olabileceğikanısına varılmıştır.Anahtar kelimeler: İdiyopatik trombositopenik purpura, Prednizolon, Splenektomi,İmmunosupresif tedaviIdiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is characterized by thrombocytopenia dueto destruction of thrombocytes in reticuloendothelial system; especially in spleen byantiplatelet antibodies. ITP is frequently observed in children and young adults (2/1 femalepredominance). Clinical onset is usually obscure and patients had a history of mild tomoderate hemorrhage. Severe bleeding is unusual in chronic ITP unless thrombocyte countdiminishes less than 10x109/L. However therapy is recommended for patients withthrombocyte count less than 30X109/L whether active bleeding is present or not.110 patients with adequate clinical records and diagnosed as idiopathicthrombocytopenic purpura in Hematology Clinics, Medical School of Yuzuncu Yıl Universitybetween 1993 and 2009 were enrolled to the study. Patients were classified according tonecessity of treatment and response to therapy. Thrombocyte count < 50 x 109 /L wasdescribed as unresponsiveness, partial and complete response were determined as 50 x 109 /L-150 x 109 /L and > 150 x 109 /L; respectively under therapy for last four weeks.83 patients were male and 27 patients were female (M/F: 3.1). Initial thrombocytecounts were between 1x109/L and 100x109/L (mean thrombocyte count 20.84 x109/L).Dermal (petechia, purpura, ecchymosis), mucosal (nasal, mouth, urine, menstrual andgastrointestinal) bleeding and intracranial hemorrhage were observed in 64, 48 and 1 patients;respectively.11 patients were followed up without therapy. Initial therapy for remaining 99 patientswas 1 mg/kg methyl prednisolone. Complete response was achieved in 53 patients (% 53.5).Recurrence was observed in 20 patients (% 37) with complete remission in consequent 2-6months and splenectomy was performed. Immunosuppressive therapy was initiated for 19patients irresponsive to steroid therapy or splenectomy.In conclusion, steroid therapy and splenectomy is generally effective as an initiativetreatment, vincristine therapy is considered to be effective for patients with refractory ITP.Key Words: Idiopathic thrombocytopenic purpura, Prednisolone, splenectomy,Immunosuppressive therapy