Subfulminan Karaciğer Yetmezliği ile Seyreden Fatal Hemofagositik Sendrom: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Abstract

Otuz altı yaşında erkek hasta son iki aydan beri devam eden ateş, halsizlik, kilo kaybı ve giderek artan sarılık nedeni ile kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede subfebril ateş, ikter, hepatosplenomegali, yaygın asit tesbit edildi. Laboratuar incelemelerinde; pansitopeni, hipoproteinemi ile birlikte transaminazlar, serum bilirubini, alkalen fosfataz, glutamik transpeptidaz, laktik dehidrogenaz, kolesterol, trigliserid, protrombin zamanı, C-reaktif protein ve ferritin değerleri yüksek saptandı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi incelemesinde çok sayıda eritrofagositoz gösteren makrofajlar, karaciğer biyopsisinde yaygın nekroz alanları görüldü. Histopatolojik bulgular ile hemofagositik sendrom tanısı konulan olgunun etiolojisi belirlenemedi. İmmunosupresiv ve pulse steroid tedavisi uygulanan hasta, tedaviye rağmen klinik tablosu hızla kötüleşerek yatışının 38.gününde exitus oldu. Hemofagositik sendrom fatal seyirli bir klinik durumdur. Etiolojisinde infeksiyöz bir proses saptanamamış ise, mutlaka altta yatan bir malign hastalıktan şüphe edilmelidir. Tedavisi tartışmalı olup, genellikle nedene yöneliktir.