Kemoterapi İlişkili Akut Solunum Yetmezliği: Relaps Langerhans Hücreli Histiositozlu Bir Çocuk

Abstract

Langerhans hücreli histiositoz (LHH), CD1a, langerin ve S100 proteini eksprese eden ve ultrastriktürel incelemedeBirbeck granülleri varlığı gösterilen, Langerhans tipi hücrelerin klonal neoplastik proliferasyonudur. Hastalık, klinik olarak çok değişken bir seyir gösterir. En fazla kemik, kemik iliği, cilt, lenf nodları, akciğer, karaciğer, dalak vemeninksler tutulur. Çoğu vaka çocukluk çağında tanı almaktadır, yıllık insidans yaklaşık olarak 5 milyonda birdir.Tutulum bölgesi ve lezyon sayısına göre en az yan etkisi olan ajan ile tedavi seçilmelidir. Hastaların çoğu başlangıçtedavisine yanıt verir. Son 3,5 yıldır Langerhans hücreli histiositoz tanısı ile takipli iken; idame kemoterapininbitiminden yaklaşık iki yıl sonra hasta santral diabetes insipitus kliniği ile tarafımıza başvurdu. Yapılan görüntüleme tetkikleri neticesinde relaps Langerhans hücreli histiositoz tanısı konuldu. Hastaya kladribin ile sitarabiniçeren kemoterapi protokolü başlandı. Bu tedavinin üçüncü küründen sonra, febril nötropenisi düzeldikten sonraani gelişen ve hızlı ilerleyen solunum sıkıntısının eşlik ettiği pnömoni gelişti. Burada kladribin ve/veya sitarabinkemoterapilerden sonra ani gelişen solunum yetmezliği olan ve steroid tedavisine dramatik cevap alınan bir olgusunulmuştur.