Beta Talesemi Major Tanılı Çocuk Hastalarda Kardiyak Fonksiyonların Değerlendirilmesi

Abstract

GİRİŞ ve AMAÇ: Talasemiler, globulin zincir sentezindedefektler sonucu oluşan kalıtsal hastalıklardır. Bu hastalarda,şelasyon tedavisine rağmen demir birikimi sonucu oluşankardiyak disfonksiyon önemli mortalite ve morbidite nedenidir.Kardiyak disfonksiyonun nedenleri kronik hemolitik anemiilişkili ventrikül kaslıma disfonksiyonu ve kardiyak output artışıile birlikte ventriküler dilatasyon ve demir birikimidir. Buçalışmanın amacı oral şelasyon tedavisi alan beta talasemimajör tanılı hastalarda kardiyak fonksiyonların Dopplerekokardiyografi ile incelenmesidir.YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışmada, Ocak-Eylül 2014tarihleri arasında, beta talasemi major tanılı, 2-16 yaşarasında 49 hasta ve kontrol grubu olarak da aynı sayıda 49sağlıklı hasta incelendi. Tüm hastalara ayrıntılı fizik muayanesonrasında elektrokardiyografik ve ekokardiyografik incelemeuygulandı.BULGULAR: Hasta grubunun ortalama ferritin değeri1275+904 ng/ml idi. Grupların ekokardiyografik bulgularıkarşılaştırıldığında, hasta grubunda miyokardiyal performansindeksi istatistiksel olarak yüksek bulundu (p=0.017). Ekolarak, hasta grubunda sol ventrikülde tip 1 diyastolikdisfonksiyon saptanırken, sol ventrikül sistolik, sağ ventrikülsistolik ve diyastolik disfonksiyon görülmedi.TARTIŞMA ve SONUÇ: Talasemi majör tanılı hastalardabaşta kardiyovaskuler sistem olmak üzere birçok sistemdedemir birikimi toksik etki göstermektedir. Demir şelasyontedavisi ile hastalığın prognozu düzelse de yüksek morataliteve morbidite halen önemli bir problem olarak kalmaktadır.Çalışmamız beta talasemi majorlu hastalarda erken dönemdesubklinik sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu geliştiğini, bunakarşın sağ ventrikül fonksiyonlarının ve sol ventrikül sistolikfonksiyonlarının bozulmadığını göstermektedir.