Von Hippel Lindau Hastalığı

Abstract

Von Hippel Lindau hastalığı retinal hemanjiyoblastomlar, santral sinir sisteminin hemanjiyoblastomları, endolenfatik sac tümörleri, renal hücreli karsinomlar, pankreatik kistler ve tümörlerin ortaya çıktığı otozomal dominant bir hastalıktır. Pankreatik seröz kistadenomlar ve multiple kistler en yaygın bulgulardır fakat solid lezyonları da gösterilmiştir. Pankreatik lezyonm bütün hastalarda renal lezyonların da eşlik ettiği gösterilmiştir. Bu makalede 45 yaşındaki diabetik bir kadın hastada tesbit edilen renal hücreli karsinom ve pankreatik mikrokistik adenom klinik, histopatolojik ve immunohistokimyasal özellikleri ile sunulmakta ve neden olarak Von Hippel Lindau hastalığı tartışılmaktadır.