Perikard Tutulumu Olan Bir Castleman Hastalığı

Abstract

Castleman hastalığı (CH) lenf bezlerinin malign olmayan büyümeleri ile karakterize nadir bir hastalıktır. CH'nın Hiyalin vasküler, plazma hücreli ve mikst tip olmak üzere üç histopatolojik tipi ve lokalize ve multisentrik olmak üzere iki klinik formu vardır. Nadiren ekstralenfatik bölgelerde tutulabilmekle beraber perikard tutulumu çok nadiren rastlanan bir durumdur. Tanı cerrahi olarak lenf bezinin çıkarılıp histopatolojik incelemesiyle konur. Multisentrik yerleşimli olgular histopatolojik olarak genellikle plazma hücrelidir ve malignensi gelişme olasılığı lokalize forma göre daha yüksektir. Biz burada iki ay içinde boyundan inguinal bölgeye kadar ve büyüklüğü 2cm den 8cm ye kadar değişen çok sayıda lenf bezinin büyümesi ile kliniğimize başvuran ve histopatolojik inceleme sonrası CH tanısı koyduğumuz 12 yaşında bir kız olgu sunduk. Olgumuz histopatolojik olarak hiyalen vasküler tip olmasına rağmen multisentrik yerleşim göstermesi ve perikart'da kalınlaşma ve 0.5 cm çapında nodul olması ilginçti.