Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in the the Patients Who Have Idiopathic Portal Vein Thrombosis

Abstract

Giriş ve Amaç: Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), hemolitik anemi ve trombozlarla seyreden klonal hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Glikozilfosfatidilinozitol (GIP) çıpası yardımıyla, hücre zarına bağlanan bazı proteinlerin yokluğu eritrositleri kompleman aktivasyonuna ve hemolize karşı korumasız hale getirir. Ayrıca tromboz ile seyredebilen bu hastalık, intraabdominal venöz trombozlarında önemli sebeplerindendir. Fluorescent aerolysin (FLAER) testi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri klonunu saptamada kullanılan yüksek sensitiviteye sahip güncel bir testtir. Biz bu çalışmada idiyopatik portal ven trombozu olan hastalarda paroksismal noktürnal hemoglobinüri varlığını FLAER testi ile araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza 6 erkek (%22,2), 21 kadın (%77,8) olmak üzere toplam 27 idiyopatik portal ven trombozlu hasta alındı. Hastalarda Fluorescent aerolysin testi ile paroksismal noktürnal hemoglobinüri klon varlığını araştırdık. Bulgular: Hastaların yaş ortalamaları erkek 38.5±11.9, kadın 43.7±14.4 yıl idi. Yirmi yedi hastanın sadece 1'inde (%3,7) paroksismal noktürnal hemoglobinüri klon varlığı tespit ettik. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri klonu tespit edilen hasta 25 yaşında kadın olup, idiyopatik portal ven trombozu nedeni ile takip edilmekte idi. Bu hastanın geçmişe yönelik bakılan tetkiklerinde; anemi, indirek billirübin ve laktat dehidrogenaz (LDH) enzim yüksekliği mevcut idi. Bu hastada FLAER yöntemiyle granülositer seride %3 civarında PNH klonu tespit ettik. Sonuç: İdiyopatik portal ven trombozu olan hastalarda, anemi ve LDH yüksekliği varsa paroksismal noktürnal hemoglobinüri ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar sözcükler: Portal Ven Trombozu, Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri, FLAERIntroduction and Objectives: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria is a clonal hematopoietic stem cell disease which is characterised by hemolytic anemia and thrombosis. Deficiency of glycophosphatidylinositol(GIP) leads to absence of some proteins which bind to membrane, as a result this makes erythrocytes unprotected against complement activation and hemolysis. This disease which also represents thrombosis sometimes, is an important reason for intraabdominal venous thrombosis. The Fluorescent aerolysin (FLAER) has high specificity for establishing Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria clone. Objective of this study was to diagnose Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in the patients who have Idiopathic Portal Vein Thrombosis. Methods: 6 male and 21 female, 27 people who have Idiopathic Portal Vein Thrombosis attained to this cohort. We searched for the Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria clone in these patients by using FLAER test. Results: The avarage of age was 38,5+-11,9 for males and 43,7+-14,4 for females. Only 1 (%3,7) patient was shown to have Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria clone. She was 25-year-old female and being followed and observed for Idiopathic Portal Vein Thrombosis.When we looked retrospectively to her laboratory tests we saw that she had anemia and her indirect bilirubin and LDH levels were increased. In this patient, in granulocytic series we detected %3 of PNH clone, using FLAER method. Conclusion: In the patients who have Idiopathic Portal Vein Thrombosis, if LDH level increases and Hemoglobin level decreases (anemia) , PNH should be one of the differential diagnosis. Key Words: Idiopathic Portal Vein Thrombosis, Paroxysmal Portal Vein Thrombosis, FLAER