Beckwith-Wiedemann Sendromu Ve Uzamış Hipoglisemi

Abstract

Beckwith-Wiedemann sendromu (BWS), makrosomi, makroglossi, karın duvar defektleri, hemihipertrofi ile karakterize prenatal veya postnatal bir aşırı büyüme sendromudur. Hastalığın komplikasyonları arasında wilms tümörü, rabdomyosarkom, nöroblastom gibi embriyonal kanserlerle ve hipoglisemi sayılmaktadır. BWS’lu bebeklerin yaklaşık %30’unda hipoglisemi rastlanmaktadır. Hipoglisemi nedeni tam olarak bilinmemekte ve hiperinsülinemi suçlanmaktadır. BWS’da hipoglisemi genellikle yaşamın ilk üç gününden sonra iyileşmesine rağmen vakaların %5’inde dirençli hipoglisemi devam etmektedir. Sonuç olarak BWS’lu bebeklerde kan şekeri düzeyleri ilk saatlerden itibaren düzenli izlenmeli ve insülin düzeyleri de kontrol edilmelidir. Hiperinsülinemi varlığında hipoglisemi problemi burada sunulan vakada olduğu gibi uzayabilir.